中医执业医师技能教学

临床执业医师儿科学知识点：先天性肥厚性幽门狭窄

【考频指数】★

【考点精讲】先天性肥厚性幽门狭窄及先天性巨结肠

1.先天性肥厚性幽门狭窄

出生后2——4周出现进行性加重，呈喷射状的呕吐，呕吐物为奶汁和奶块，体检见到从左到右的胃蠕动波，尤其摸到橄榄样肿块，诊断即可确定。对高度怀疑而又未能摸到肿块的病儿应作辅助检查，B超为首选方法，肥厚肌层为一环形低回声区。X线钡餐检查：胃扩张，钡经过幽门时间延长，胃排空时间延长，幽门管延长，管腔狭窄细如线状。确诊后应及早进行幽门环肌切开术，手术方法简便，效果良好。

2.先天性巨结肠的临床表现

（1）胎便排出延迟，顽固性便秘腹胀。

（2）呕吐、营养不良、发育迟缓。

（3）直肠指检：直肠壶腹部空虚，拔指后由于近端肠管内积存大量粪便，可排出恶臭气体和大便。

（4）小肠结肠炎是常见并发症。

（5）治疗：现多主张早期进行根治手术，切除无神经节细胞肠段和部分扩张结肠。

【进阶攻略】

巨结肠的考核较先天性肥厚性幽门狭窄更多，主要掌握特征性临床表现及辅助检查，考核多为A型题。

【易错易混辨析】

先天性肥厚性幽门狭窄：右上腹肿块，为本病特有体征，具有诊断意义。

先天性巨结肠：胎便排出延迟、顽固性便秘和腹胀。