急性内科主治医师心肌梗塞讲义视频

血友病临床表现

１．出血

为本病主要的表现。终身有轻微损伤或手术后长时间出血的倾向。出血的程度与患者血浆中ＦⅧ活性水平有关。根据出血轻重与血浆中凝血因子活性的水平，将本病分为４型：

（１）重型　血浆中ＦⅧ活性＜１％，常在２岁以前就出血，甚至结扎脐带时出血不止。患者出血部位多且严重，常有皮下、肌肉及关节等部位的反复出血，关节内血肿畸形多见。

（２）中间型　ＦⅧ活性为１％～５％，起病在童年时期以后，以皮下及肌肉出血居多，亦有关节出血，但反复次数较少，严重程度也轻于重型。

（３）轻型　ＦⅧ活性为５％～２５％，出血多在青年期，由于运动、拔牙或外科手术后出血不止而被发现，出血轻微，可以正常生活，参加运动，偶尔发生关节血肿。

（４）亚临床型　只有大手术后才发生出血，实验室检查可以证实为本病，ＦⅧ活性为２５％～４０％。

一般而言，凡出血症状出现越早，病情越重，随年龄的增长，出血症状可逐渐减轻，有时可出现无出血症状的缓解期。出血可在创伤后数小时或数天后发生，也可在创伤或手术后即渗血不止。

２．出血所导致的压迫症及并发症

（１）周围神经受累　病人有麻木、剧痛、肌肉萎缩。

（２）上呼吸道梗阻　口腔底部、喉、舌、扁桃体、后咽壁或颈部的严重出血甚为危险可引起窒息。

（３）压迫附近血管　可发生组织坏死。

ＦⅧ缺乏症及ＦⅨ缺乏症皆具有上述类似的典型出血症状。不同点在于：①血友病Ｂ重型患者（ＦⅨ活性小于２％）较血友病Ａ少，而轻型较多，因此临床上较血友病Ａ为轻；②女性传递者也可出血；③发生抗ＦⅨ抗体者较少，仅占１％。ＦⅪ缺乏症症状轻，有时仅在手术、拔牙或损伤后出血；其传递者一般无临床症状，但拔牙后，较正常人容易出血；ＦⅪ缺乏症常合并其他先天性凝血因子异常，如合并ＦＶ、Ⅶ缺乏症。