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大动脉错位是什么病？由于发育畸形而引起大血管间关系的变化，都可称为大血管错位。

大动脉错位是什么？

由于发育畸形而引起大血管间关系的变化，都可称为大血管错位，包括完全性大血管错位、纠正型大血管错位、右心室双出口、大血管错位伴单心室等，其中以完全性大血管错位最为常见。

大动脉错位病因

大血管错位的发生与胎生期心血管的扭转和动脉圆锥健康搜索的发育分隔等密切相关有关本病的发生与解剖分类相当复杂，各家提法不一。简述之，在胎生第5～6周心管扭转。正常时右向襻转(D-Loop)，右心室位于右侧左心

室位于左侧。主动脉圆锥位于右后偏下火罐网而肺动脉圆锥位于左前偏上。心管在发育过程中如左向襻转(L-Loop)，或者由心室起源的动脉圆锥干不呈螺旋状而呈笔直地发育分隔，便会形成右心室在左，左心室在右，或主动

脉在右前肺动脉在右后的位置变化。

大动脉错位症状

大动脉错位是指由于发育畸形而引起大血管间关系的变化，包括完全性大血管错位、纠正型大血管错位、右心室双出口、大血管错位伴单心室等，其中以完全性大血管错位最为常见。

1、完全性大血管错位亦称右型大血管错位，此时主动脉自右心室发出，而肺动脉自左心室发出，主动脉位于肺动脉的前右。常伴有心房间隔缺损、心室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉口狭窄、主动脉口狭窄、房室共道永存

、三尖瓣闭锁等。

病孩出生后即有紫绀，婴儿期喂食困难，体重增长慢、气喘、咳嗽、易患呼吸道感染，常在四个月内出现心力衰竭。伴有动脉导管未闭的病人病情，下半身紫绀较轻，杵状指(趾)常在半岁后才出现。心浊音界增大。

合并心室间隔缺损者，胸骨左缘特别是第三肋间有全收缩期吹风样返流型杂音，常有奔马律。合并肺动脉瓣狭窄者，则心底部有收缩期吹风样喷射型杂音。X线片见肺血管影增加(合并肺动脉口狭窄者例外)，心底部血管影较窄

，肺动脉总干弧消失，主动脉影小(侧位见升主动脉向前移位)，左、右心室和右心房增大，左心缘长而向外侧凸，使心影如斜置的鸡卵，其尖端向左下方。

大、小循环间沟通小者，心电图常示右心室和右心房肥大，沟通大者常示双侧心室肥大。超声心动图示在同一探测部位中，同时能测到主动脉瓣和肺动脉瓣两种回声。磁共振电脑断层显象横面示主动脉向前向右移位。矢面示

主动脉在前从形态为右心室的心腔发出，而肺动脉在后从形态为左心室的心腔发出。右心导管检查示右心室压力增高，收缩压与主动脉收缩压相等，心导管可从右心室进入主动脉，也可能通过合并存在的沟通而得以进入所有

普通四个心腔和两根大血管。血液分流情况随合并存在的沟通情况而异。选择性右心室造影可见主动脉同时显影。

2、纠正型大血管错位亦称左型大血管错位，主动脉位于肺动脉的前左，在大血管错位的同时有心室和房室瓣的转位，由于心室的转位从功能上纠正了错位的大血管引起的血流异常。即周围静脉血回流到左心室(执行右心室的

功能)喷入肺动脉;肺静脉血回流到右心室(执行左心室的功能)喷入主动脉。病人无需依靠其他先天性的缺损来维持生命，多无症状，也无紫绀，其本身无需治疗。但本病常合并其它畸形并引起相应的病理生理变化，需加以处

理。

3、右心室双出口由于大血管错位不够完全，以致主动脉和肺动脉都从右心室发出，或肺动脉骑跨在左、右心室之上;常同时伴有心室间隔缺损等畸形。病孩出生后即有紫绀。预后差。选择性右心室造影可明确诊断。可行姑息

性或纠治手术。

4、大血管错位伴单心室这是左型或右型大血管错位伴有单心室畸形;除非有严重的肺动脉口狭窄，否则紫绀不太严重。常同时伴有其它先天性畸形。预后差。右心导管检查和选择性右心室造影，可明确诊断。可行姑息性或纠

治手术。

大动脉错位治疗护理

1、大动脉转位只能手术治疗吗?除了手术还有没有其他办法?

大动脉转位分为完全型大动脉转位和矫正型大动脉转位，绝大多数的患儿都需要通过手术治疗。

2、大动脉转位什么时候手术好?

完全型的大动脉转位患儿，越早手术治疗效果越好，一岁之内一般都可以完成手术，但是对于超过半岁的患者，绝大多数一期手术就不能做了，需要根据患儿的超声结果，判断是否要做二期手术，还有一些矫正型大动脉转位

患儿，可能合并房缺、室缺，和一般房室缺手术没有特别大的区别，可以等一等再做手术。

3、手术需要多少费用?

大动脉转位手术的费用一般在五万元左右，根据地区的不同会有相应的区别，可能在北京、上海等一线城市会稍微再高一些。

4、大动脉转位手术的并发症有哪些?

对于矫正型大动脉转位手术，由于，左心室和右心室调转，在左右心室压力差很大的的情况下，瓣膜会受到一定的影响，一般到了30-40岁的时候，病人就需要做换瓣手术。

目前存在很多的观点，但是根据临床实践，做大动脉调转效果会好一些。

5、大动脉转位手术后心脏仍有杂音，嘴唇周围仍有些发紫，怎么办?

一般情况下，术后不会出现心脏杂音的情况，但是在合并右室双出口，或者法洛三联征等其他合并症的时候，就会有此症状。

6、术后要休息多久才能活动?

一般手术之后休息7-8天就可以活动，从入院到检查、手术、恢复、到出院的时间大概是2周。

7、大动脉转位术后患儿可以坐飞机吗?

等到康复之后可以坐飞机。

8、大动脉转位术后患儿饮食有什么注意事项?

饮食没有特别需要注意的，和一般的儿童相同饮食即可。

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