新生儿护理，你知道白塞氏病吗？
分类：婴幼儿保健系列日期：2017-07-17
白塞病是一原因不明的以四小血管炎为病理基础的慢性进行性发展和损害，反复发作为特征的多系统损害疾病。
白塞氏病是什么？
白塞氏病为自身免疫性疾病。本综合征最初的描述主要是指复发性口腔溃疡，阴部溃疡和眼色素膜炎的三联征。以后认识到系一全身性疾病。可累及多系统多器官。典型或者符合诊断标准者可称为白塞病。但很多患者多不典型或尚不符合诊断标准，尤其是有些疾病如溃疡性结疡炎、肉芽肿性肠炎、节段性回肠炎等。也可引起类似的三联征表现，故统称为白塞综合征为好。
白塞氏病的病因
1、感染因素
有报道说，本病与急、慢性病毒感染、细菌感染如链球菌、结核杆菌感染，引起的自体免疫异常有关。比如：据国内有关报道，本病患者中，有三分之一过去患过结核病或者正在患结核病，部分病人经过治疗结核后，不仅结核治愈，而且白塞病症状也有好转。也有人发现单纯疱疹病毒和溶血链球菌与本病有关。说明细菌病毒感染与本病有关。
2、遗传因素
本病有地区性发病倾向，如多见于地中海沿岸国家。对表明人类遗传特征的物质HLA的研究发现，白塞病患者中HLA-B5阳性检出率可达60%以上，HLA-B51的阳性检出率也很高。因此，有人提出，这两种HLA类型所代表的遗传特征可能是部分白塞病发病的内因或内环境。因为并非所有白塞病患者均有HLA-B5或HLA-B51阳性，Behcet可能与常染色体隐性遗传有关。
白塞氏病症状
此病主要为临床诊断。具有口、眼、生殖器损害(三联征)或加上皮肤损害(四联征)者可确定诊断。针刺皮肤过敏试验阳性有助于诊断。对不完全型或不典型者，应结合系统表现加以综合分析。有关Behcet综合征的诊断可参考日本厚生省标准(见附)及国际分类标准。
完全型：临床上同时或先后出现4大主征者。不完全型：出现3项主征或典型眼症状另加1项主征
一、口腔粘膜复发溃疡
二、皮肤症状 疑似型：临床经过中出现2大主征
1、结节样红斑样皮疹 仅有可能者：反复出现1大主征
2、皮下血栓性静脉炎
3、毛囊样痤疮样皮疹
4、皮肤针刺试验阳性
三.、眼症状
1、虹膜睫状体炎
2、视网膜脉络膜炎
3、前两者的继发病变
四、外阴病变
1、男性阴囊溃疡
2、女性大小阴唇阴道壁痛性溃疡
白塞氏病检查诊断
一、白塞氏病患者在治疗前需哪些检查？
白塞氏病的明确诊断才是有效治疗的基础和关键，只有及早确诊病情，病患在治疗时才能取得良好的效果。如有2个以上的基本症状即可成立诊断。但如基本症状不全，特殊症状又先发时，则诊断比较困难。应仔细询问病史，是否曾经有各器官的患病史。治疗白塞氏病前须做的检查有哪些?
1、眼科检查：眼底镜检查有无视网膜出血;裂隙灯检查有无角膜溃疡、虹膜睫状体炎、葡萄膜炎;眼底荧光造影检查以发现早期的视网膜血管病变。
2、针刺试验：用20号针头，在无菌条件下倾斜刺入皮肤。观察：若24或48小时后出现脓疮或毛囊炎，周围有一红圈环绕(红晕)，则为阳性。
3、肠镜检查或下消化道造影：有助于发现肠道溃疡。
4、血管造影：若怀疑大血管病变，可以作血管造影以确定病变部位和受损的程度。
5、血象：白细胞正常或稍增多。
6、血沉：多器官损害的病人常有血沉升高;
7、结核筛选试验：因国内不少患者的发病与结核有关，需进行胸片、PPD试验及抗结核抗体等检查。
8、某些其他风湿病有类似于白塞病的表现，故可进行筛选性自身抗体检查如抗核抗体和类风湿因子等。
二、白塞氏病的诊断要点：
1、临床表现：病程中有医生观察和记录到的复发性口腔溃疡、眼炎、生殖器溃疡以及特征性皮肤损害，另外出现大血管或神经系统损害高度提示白塞病的诊断。
2、实验室检查：本病无特异性实验室异常。活动期可有血沉增快、C-反应蛋白升高;部分患者冷球蛋白阳性，血小板凝集功能增强。HLA-B51阳性率57%~88%，与眼、消化道病变相关。
3、针刺反应试验(Pathergy test)：用20号无菌针头在前臂屈面中部斜行刺入约0.5cm沿纵向稍作捻转后退出，24~48h后局部出现直径>2mm的毛囊炎样小红点或脓疱疹样改变为阳性。此试验特异性较高且与疾病活动性相关，阳性率约60%~78%。静脉穿刺或皮肤创伤后出现的类似皮损具有同等价值。
4、特殊检查：神经白塞病常有脑脊液压力增高，白细胞数轻度升高。脑CT及磁共振(MRI)检查对脑、脑干及脊髓病变有一定帮助，急性期MRI的检查敏感性高达96.5%，可以发现在脑干、脑室旁白质和基底节处的增高信号。慢性期行MRI检查应注意与多发性硬化相鉴别。MRI可用于神经白塞病诊断及治疗效果随访观察。胃肠钡剂造影及内窥镜检查、血管造影、彩色多普勒有助诊断病变部位及范围。肺X线片可表现为单或双侧大小不一的弥漫性渗出或圆形结节状阴影，肺梗塞时可表现为肺门周围的密度增高的模糊影。高分辨的CT或肺血管造影、同位素肺通气/灌注扫描等均有助于肺部病变诊断。
5、诊断标准：本病无特异性血清学及病理学特点，诊断主要根据临床症状，故应注意详尽的病史采集及典型的临床表现。
三、白塞病国际诊断标准：
1、反复口腔溃疡：1年内反复发作3次。由医生观察到或患者诉说有阿弗他溃疡。
2、反复外阴溃疡：由医生观察到或患者诉说外阴部有阿弗他溃疡或疤痕。
3、眼病变：前和(或)后色素膜炎、裂隙灯检查时玻璃体内有细胞出现或由眼科医生观察到视网膜血管炎。
4、皮肤病变：由医生观察到或患者诉说的结节性红斑、假性毛囊炎或丘疹性脓疱;或未服用糖皮质激素的非青春期患者出现痤疮样结节。
5、针刺试验阳性：试验后24~48h由医生看结果。
有反复口腔溃疡并有其他4项中2项以上者，可诊断为本病，但需除外其他疾病。
其他与本病密切相关并有利于诊断的症状有：关节痛或关节炎、皮下栓塞性静脉炎、深部静脉栓塞、动脉栓塞和(或)动脉瘤、中枢神经病变、消化道溃疡、附睾炎和家族史。
应用标准时注意：并非所有白塞病患者均能满足国际研究组的标准;对血管及神经系统病变的关注应成为进行疾病评价的一部分;患者的多种表现可以在几年内陆续出现，医生的记录应作为诊断依据。
白塞氏病治疗护理
白塞氏病治疗主要包括对症治疗、眼炎治疗、血管炎治疗。
一、对症治疗
常用的药物有：
1、NSAIDs 主要对关节炎有效。
2、秋水仙碱 多用于有皮肤粘膜损害者，男性效果较好。
3、酞胺哌啶酮 可缓解皮肤、粘膜病变，预防眼、关节受累;但停药后易复发，副作用较大。其副作用主要为致畸和外周神经炎等。口腔溃疡反复发作时，可选用该药口服。
4、糖皮质激素局部应用 口腔溃疡、生殖器溃疡等，可局部涂抹糖皮质激素油膏，以促进愈合，减少疼痛;含糖皮质激素的眼药水或药膏对前葡萄膜炎有效。
5、长期反复发作者，可选用雷公藤、干扰素等。有结核杆菌感染证据者，应给予抗结核治疗。
二、眼炎的治疗
葡萄膜炎伴/不伴前房积脓者，可局部用糖皮质激素治疗。后葡萄膜炎、全葡萄膜炎、视网膜炎者，应给予系统的糖皮质激素治疗，并加用免疫抑制剂(如环孢素A等)、口服维生素E等。
三、血管炎的治疗
出现眼部损害及大血管、中枢神经系统、消化道等内脏血管炎症和关节肿胀、高热等表现的患者，应使用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗。闭塞性动脉炎、血栓性静脉炎或静脉血栓形成等，可服用阿司匹林、潘生丁、丹参片等;亦可用活血化瘀中药。
四、口服耐受是近年的研究方向。应注意的是，不论哪种治疗，均不能完全防止本病的复发或进展。
五、护理要点：
1、重症病例卧床休息，保持口腔、外阴、皮肤、眼清洁，避免刺激性食物。
2、局部用药：口腔溃疡：龙胆紫或锡类散等。阴部溃疡：抗生素软膏。眼结合膜炎：皮质类固醇激素软膏。
六、食疗
秋天气候干燥，燥邪可引起人体生理的微妙变化，使机体抵抗能力下降，又会加重口腔溃疡的发作。因此，秋天须防口腔溃疡多发。首先，应该多食蔬菜水果，保持良好的消化道功能和大便通畅。为减少燥邪的影响，平时可多喝茶水(以绿茶为主，菊花泡茶亦可)。食疗可用薄荷绿豆汤，百合汤，新鲜芦根汤等等。同时，有过口腔溃疡病史的尤其要注意少吃蟹虾等带有硬壳尖刺的食物，或者将蟹、虾等加工为蟹粉和虾仁后进食。
白塞氏病预防保健
对白塞氏病病患来讲，合理的膳食对于疾病的预防来说是相当重要的，各种诊疗措施致使白塞氏病患者长期用药，给患者带来心理、精神上的负担，同时还想控制病情，避免复发，主要靠药物是不能解决的，还要注意预防。那么，怎么从生活习惯中杜绝白塞氏病呢?
1、在饮食起居中保持常度，生活有规律，杜绝不良的生活，卫生习惯，避免加班熬夜，切勿过度劳累，戒烟忌酒。并养成饭后嗽口刷牙的良好的卫生习惯。
2、由于白塞氏病人的口腔粘膜损伤，可出现疼痛，给饮食，说话等带来痛苦，患病期间应注意口腔的清洁卫生，预防感染，可采用中药黄芩，金银花，甘草等煎水嗽口，溃疡面可喷冰硼散，锡类散，咽喉，扁桃体炎症者可用双料喉风散，可含华素片，草珊瑚含片。
3、清淡的食物，如平常多食赤小豆，绿豆，西瓜，冬瓜，薏米仁及新鲜的蔬菜和水果，不吃牛肉，羊肉，狗肉，驴肉及姜，葱，蒜，辣椒等辛辣刺激之品，烟酒能助温酿热，应戒烟忌酒。口腔溃疡较重时，不能吃过硬或温度过高的食物，以免损害创面.应以流质或半流质食物为宜。
4、白塞病患者在饮食中以清淡为主，对辛辣温燥，肥甘油腻及烟酒应严加节制。因脏腑积热，蕴积成毒、肥甘厚味，辛辣燥热及烟酒易导致脾胃蕴热，日久蕴毒，不能食用。
5、应该保持眼部卫生，经常采用抗炎类眼药点眼，同时应该每日根据病情发展情况配合点1%的阿托品眼药水，防止虹膜后粘连。
6、保持一种良好心态去面对疾病，同时注意一定时间的户外活动，增强机体自体质，定时到医院检查，这样对病情恢复有利。
7、注意内裤的选择，先用优质纯棉材料，经常采用开水烫洗，女性在经期最好选用性能良好的卫生巾，保持外阴清洁。
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